Περιεχόμενα:
- Ιατρικό βίντεο: Πρωταγωνιστές-Από τα εφηβικά φιλιά στις εκτρώσεις (6/12/2012)
- Απλή κύστη των νεφρών
- Σύνθετες κύστεις στα νεφρά
- Πολυκυστικό δυσπλαστικό νεφρό
- Πολυκυστική νεφρική νόσο
- Αυτοσωμική κυρίαρχη πολυκυστική νεφρική νόσο
- Αυτοσωμική υπολειπόμενη πολυκυστική νεφρική νόσο
- Φυσική δραστηριότητα και παιδιά με κύστη των νεφρών
- Προοπτικές για παιδιά με κύστεις νεφρών
Ιατρικό βίντεο: Πρωταγωνιστές-Από τα εφηβικά φιλιά στις εκτρώσεις (6/12/2012)
Οι κύστεις των νεφρών είναι σάκοι στρογγυλού υγρού που σχηματίζονται στους νεφρούς και συνήθως έχουν διάμετρο μικρότερη από 2,5 cm. Οι κύστες των νεφρών διαφέρουν από τις κύστες που αναπτύσσονται όταν ένα άτομο έχει πολυκυστική νεφρική νόσο (PKD), μια γενετική ασθένεια.
Απλή κύστη των νεφρών
Οι απλές κύστεις των νεφρών που ανιχνεύονται συχνά κατά τη διάρκεια εξετάσεων απεικόνισης (για παράδειγμα, υπερήχων, CT, MRI) πραγματοποιούνται για άλλες καταστάσεις, επειδή σπάνια προκαλούν πόνο ή άλλα συμπτώματα. Δεν είναι σαφές τι προκαλεί αυτές οι απλές κύστεις στα νεφρά, παρόλο που ο κίνδυνος αυξάνεται με την ηλικία. Οι απλές νεφρικές κύστες στα παιδιά είναι σπάνιες.
Σύνθετες κύστεις στα νεφρά
Ενώ οι κύστες είναι γενικά απλές σακούλες υγρού, μπορούν να έχουν διάφορους χώρους. Αυτές οι κύστεις ονομάζονται συμπλέγματα, ή χωρίστηκε. Διαφραγμάτων είναι το εσωτερικό τοίχωμα της κύστης. Έχει πολλά ή πάχος καταστροφές με τοιχώματα υποδεικνύει χαμηλό κίνδυνο καρκίνου. Εάν η κύστη είναι περίπλοκη, ο γιατρός μπορεί να επαναλάβει τη δοκιμή απεικόνισης αρκετούς μήνες αργότερα για να βεβαιωθεί ότι η κύστη δεν αναπτύσσεται και γίνεται καρκινώδης.
Πολυκυστικό δυσπλαστικό νεφρό
Πολυκυστική δυσπλαστική νεφρική /πολυκυστικό δυσπλαστικό νεφρό (MCDK) είναι μια κατάσταση που συμβαίνει όταν οι νεφροί δεν είναι σωστά ενωμένοι όταν σχηματίζονται στη μήτρα. Το αποτέλεσμα είναι ότι τα νεφρά δεν λειτουργούν και είναι γεμάτα από κύστεις και ουλώδη ιστό. Ευτυχώς, οι υπόλοιποι νεφροί είναι συνήθως σε θέση να αναλάβουν όλες τις λειτουργίες των νεφρών. Σε νεογνά με MCDK, το υπόλοιπο νεφρό μπορεί να έχει ανωμαλίες. Ο γιατρός σας μπορεί να κάνει περισσότερες εξετάσεις για να αξιολογήσει αυτό το νεφρό.
Περιστατικό: Το MCDK επηρεάζει 1 στα 4000 μωρά.
Διάγνωση: Το 70% των περιστατικών MCDK διαγνωσθεί με υπερηχογράφημα πριν γεννηθεί το μωρό.
Πρόληψη: Δεν υπάρχει τρόπος να αποφευχθεί η εμφάνιση του MCDK στην αρχή της ανάπτυξης ενός μωρού και δεν υπάρχει κανένας γνωστός τρόπος για να αποφευχθεί αυτό να συμβεί αργότερα.
Συμπέρασμα: Ένα μωρό με MCDK και καμία άλλη γενετική ανωμαλία δεν έχει κανονικό προσδόκιμο ζωής. Για τα παιδιά με μόνο μία νεφρική λειτουργία, το νεφρό μπορεί να είναι ελαφρώς μεγαλύτερο από το συνηθισμένο. Το παιδί θα χρειαστεί παρακολούθηση για να διασφαλίσει ότι οι νεφροί παραμένουν υγιείς.
Πολυκυστική νεφρική νόσο
Οι κύστεις των νεφρών μπορούν επίσης να προκληθούν από γενετικές μεταλλάξεις. Η πιο συνηθισμένη μορφή είναι η PKD, όπου οι κύστες μπορούν να αντικαταστήσουν τα νεφρά με την πάροδο του χρόνου και να προκαλέσουν νεφρική ανεπάρκεια. Υπάρχουν δύο μορφές: αυτοσωμική κυρίαρχη (ADPKD) και αυτοσωματική υπολειπόμενη (ARPKD).
Αυτοσωμική κυρίαρχη πολυκυστική νεφρική νόσο
Μεγάλες κύστεις νεφρών που σχετίζονται με ADPKD. Εμφανίζονται συχνά στην παιδική ηλικία, αν και τα περισσότερα παιδιά και οι έφηβοι που έχουν προσβληθεί δεν έχουν συμπτώματα μέχρι να είναι ενήλικες.
Περιστατικό: Η ADPKD επηρεάζει 1 στα 500 άτομα. Συνήθως υπάρχει ένα οικογενειακό ιστορικό με το ADPKD. Οι γονείς με ADPKD έχουν 50% πιθανότητα να μειώσουν τη νόσο στα παιδιά τους.
Συμπτώματα: Συχνά το πρώτο σημάδι είναι η υψηλή αρτηριακή πίεση, η παρουσία αίματος στα ούρα ή ένα αίσθημα βαρύτητας ή πόνου στην πλάτη, στις πλευρές του σώματος ή στο στομάχι. Μερικές φορές, το πρώτο σημάδι είναι λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος (UTI) και / ή πέτρες στα νεφρά.
Διάγνωση: Τα παιδιά με οικογενειακό ιστορικό ADPKD πρέπει να διεξάγουν περιοδικές αναλύσεις ούρων και μετρήσεις της αρτηριακής πίεσης για να προσδιορίσουν τις αρχικές εκδηλώσεις αυτής της νόσου. Δεν συνιστάται σε υγιή παιδιά και εφήβους να κάνουν εξετάσεις απεικόνισης νεφρού, ανεξάρτητα από το αν οι γονείς έχουν ADPKD ή όχι. Ένας λόγος είναι ότι μπορεί να επηρεάσει την κατάσταση του παιδιού, ακόμα και αν δεν υπάρχουν συμπτώματα. Η συνήθης γενετική εξέταση δυνητικά επηρεασμένων παιδιών και εφήβων δεν συνιστάται επίσης. Σημείωση: η παρούσα σύσταση μπορεί να αλλάξει με την πρόοδο στην αντιμετώπιση της ADPKD.
Συμπέρασμα: Επί του παρόντος δεν υπάρχει θεραπεία για την πρόληψη σχηματισμού ή μεγέθυνσης κύστεων.
Αυτοσωμική υπολειπόμενη πολυκυστική νεφρική νόσο
Διευρυμένοι νεφροί με μικρές κύστεις που σχετίζονται με ARPDK. Μερικές φορές, το σχήμα των νεφρών μπορεί να είναι αρκετά μεγάλο, αλλά λειτουργεί ελαφρώς έως ότου το μωρό γεννηθεί με σοβαρά αναπνευστικά προβλήματα και δεν μπορεί να επιβιώσει.
Περιστατικό: Το ARPKD είναι σχετικά σπάνιο και εμφανίζεται σε 1 στους 20.000 ανθρώπους.
Διάγνωση: Οι περισσότερες περιπτώσεις ARPKD διαγιγνώσκονται με υπερήχους πριν γεννηθεί το μωρό.
Συμπέρασμα: Τα περισσότερα παιδιά με ARPKD έχουν υψηλή αρτηριακή πίεση και προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια. Πρέπει να κάνουν αιμοκάθαρση ή / και να λάβουν μεταμόσχευση νεφρού στο τέλος της παιδικής τους ηλικίας για να επιβιώσουν. Ορισμένα από αυτά τα παιδιά θα αναπτύξουν επίσης ηπατική νόσο, η οποία προκαλεί οισοφαγική αιμορραγία και τελικά επηρεάζει την ηπατική ανεπάρκεια.
Φυσική δραστηριότητα και παιδιά με κύστη των νεφρών
Οι μεγάλες κύστεις μπορούν να σπάσουν με μικρό τραύμα και να προκαλέσουν αίμα στα ούρα και συχνή αιμορραγία. Ο παιδίατρος σας θα σας βοηθήσει να αποφασίσετε εάν πρέπει να περιορίσετε τη σωματική άσκηση. Είναι πιθανό τα παιδιά με μεγάλα νεφρά και / ή μεγάλες κύστεις να έχουν περισσότερα επεισόδια αίματος στα ούρα αν ασκούν έντονα, όπως το ποδόσφαιρο.
Προοπτικές για παιδιά με κύστεις νεφρών
Ο αριθμός των κύστεων που επηρεάζουν τα παιδιά τα σημεία και τα συμπτώματά τους. Στα περισσότερα παιδιά, οι κύστεις των νεφρών αναπτύσσονται πολύ αργά και δεν δημιουργούν προβλήματα. Συνεπώς, δεν απαιτείται καμία θεραπεία.
Εάν η κύστη γίνει πολύ μεγάλη, αυτό μπορεί να προκαλέσει πόνο στην πλευρά του σώματος ή στο στομάχι ή να παρεμβαίνει στη λειτουργία των νεφρών. Ωστόσο, η χειρουργική επέμβαση χρειάζεται σπάνια για κύστεις. Συνήθως, οι κύστες απομακρύνονται ή ξηραίνονται εάν είναι μολυσμένες και δεν ανταποκρίνονται καλά στα αντιβιοτικά ή προκαλούν σημαντικό πόνο. Ένα νεφρολόγος παιδιατρικοί και παιδιατρικοί ουρολόγοι συνεργάζονται για να αποφασίσουν εάν θα αφαιρέσουν τις κύστεις των νεφρών.
Σημείωση: Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να αφαιρέσει μόνο μια σειρά κύστεων σε παιδιά με κυστική νεφρική νόσο. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, οι μικρές κύστεις μπορούν να συνεχίσουν να αναπτύσσονται. Αυτό σημαίνει ότι η χειρουργική επέμβαση δεν είναι η τελική θεραπεία και απαιτείται περαιτέρω θεραπεία για μακροχρόνια περίθαλψη.
