Περιεχόμενα:
- Τι είναι η νόσος του Hirschsprung;
- Τι προκαλεί τη νόσο του Hirschsprung;
- Σημεία και συμπτώματα της νόσου του Hirschprung
- Πώς αντιμετωπίζετε τη νόσο του Hirschsprung;
- Διαδικασία έλξη
- Στοματοχειρουργική
Στο ανθρώπινο σώμα, το έντερο κινείται σύμφωνα με την πορεία της τροφής, η οποία θα καταλήξει στο παχύ έντερο και προς το ορθό. Η κίνηση του εντέρου ρυθμίζεται από το νευρικό σύστημα στο έντερο, το οποίο επιτρέπει στο έντερο να εκτελεί συνεχείς κινήσεις συμπίεσης και χαλάρωσης. Ωστόσο, μερικές συγγενείς ανωμαλίες μπορούν να προκαλέσουν ατελές εντερικό νεύρο, προκαλώντας επικίνδυνο εντερικό μπλοκάρισμα. Μία από αυτές είναι η ασθένεια του Hirschsprung.
Τι είναι η νόσος του Hirschsprung;
Η νόσος του Hirschsprung είναι μια σπάνια ασθένεια που συμβαίνει λόγω των γενετικών ανωμαλιών στα νευρικά κύτταρα του εντέρου του μωρού. Υπό κανονικές συνθήκες, το έντερο έχει μια ποικιλία από νευρικά κύτταρα κατά μήκος των εντερικών οργάνων που λειτουργούν για να ρυθμίζουν το έργο του εντέρου. Τα νευρικά κύτταρα που δεν εκτείνονται μέχρι το άκρο του εντέρου καθιστούν τα έντερα ανίκανα να λειτουργούν σωστά και να προκαλούν ατελείς κινήσεις. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει ένα μπλοκάρισμα στην άκρη του εντέρου.
Βασικά, το ανθρώπινο έντερο αποτελείται από το λεπτό έντερο και το παχύ έντερο, τότε υπάρχει ένα ορθό που συνδέει το έντερο με τον πρωκτό. Οι περισσότερες περιπτώσεις ασθένειας του Hirschsprung εμφανίζονται στο παχύ έντερο και το ορθό. Αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, οι νευρικές διαταραχές μπορούν επίσης να εμφανιστούν στο τέλος του λεπτού εντέρου που οδηγεί στο παχύ έντερο, ή ακόμα και στο μεγαλύτερο μέρος του λεπτού εντέρου.
Η απόφραξη του εντέρου μπορεί συνήθως να βρεθεί όταν ο ασθενής είναι μωρό και χρειάζεται άμεση θεραπεία. Παρόλα αυτά, αυτή η διαταραχή μπορεί επίσης να ανιχνευθεί χρόνια αργότερα κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας με ήπια έως μέτρια συμπτώματα. Η εντερική παρεμπόδιση είναι μια σοβαρή και επικίνδυνη κατάσταση για γαστρεντερικές λοιμώξεις που μπορεί να προκαλέσουν θάνατο, οπότε πρέπει να αντιμετωπιστεί το συντομότερο δυνατόν.
Τι προκαλεί τη νόσο του Hirschsprung;
Η νόσος του πρώιμου Hirschsprung εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του εμβρύου στη μήτρα. Αυτό συμβαίνει επειδή τα νευρικά κύτταρα σταματούν να αναπτύσσονται πριν όλα τα μέρη του εντέρου έχουν τέλεια νευρικά κύτταρα. Δηλαδή, τα νευρικά κύτταρα που δεν φθάνουν στο τέλος του εντέρου.
Μέχρι τώρα δεν έχουν γίνει μελέτες που να αποκαλύπτουν τις αιτίες ή τις αιτίες της νόσου του Hirschsprung λόγω των σπάνιων περιπτώσεων. Αυτή η διαταραχή βρίσκεται μόνο σε 1 στα 5000 βρέφη που γεννήθηκαν. Η νόσος του Hirschsprung μπορεί να προέρχεται από γονείς που το βιώνουν επίσης.
Η νόσος του Hirschsprung είναι πιο συχνή σε βρέφη με άλλα συγγενή ελαττώματα όπως συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες. Η ίδια αυτή η κατάσταση βρίσκεται επίσης σε πολλά βρέφη με Down, περίπου 1 στα 100 παιδιά Σύνδρομο Downέχει επίσης τη νόσο του Hirschsprung.
Σημεία και συμπτώματα της νόσου του Hirschprung
Η νόσος του Hirschsprung μπορεί να ανιχνευθεί με μια φυσική εξέταση, όπως ο έλεγχος για το πρήξιμο του στομάχου και ο έλεγχος της διατροφικής κατάστασης του παιδιού. Ειδική εξέταση της περιοχής γύρω από την κοιλιά και το ορθό είναι επίσης απαραίτητη για τη διάγνωση.
Οι γονείς πρέπει να είναι ύποπτοι όταν το μωρό δεν αφαιρεί meconium ή τα περιττώματα για πρώτη φορά στο σκοτάδι, σε λιγότερο από 48 ώρες μετά τη γέννηση.
Τα κύρια συμπτώματα της νόσου του Hirschsprung στα βρέφη περιλαμβάνουν:
- Ζείτε με καφέ ή πράσινο
- Εκμεταλλεύεται πολλά περιττώματα μετά την εξέταση του ορθού, εισάγοντας ένα δάχτυλο στο ορθό
- Η διάρροια συχνά συνοδεύεται από αίμα
- Το στομάχι του μωρού φαίνεται πρησμένο
Ενώ τα συμπτώματα της νόσου του Hirschsprung στην ηλικία των παιδιών περιλαμβάνουν:
- Χρόνια δυσκοιλιότητα
- Αιματηρή διάρροια
- Πρήξιμο στο στομάχι
- Παράπονα του πόνου στην κοιλία
- Δεν υπάρχει όρεξη
- Βιώνοντας διαταραχές της ανάπτυξης
Εάν τα συμπτώματα δεν εξαφανιστούν ή η πάθηση δεν αντιμετωπιστεί, θα προκαλέσει εντερικές λοιμώξεις ή εντεροκολίτιδα. Οι πάσχοντες από εντεροκολίτιδα χρειάζονται άμεση θεραπεία με αντιβιοτικά και ενδοφλέβια υγρά. Η εντεροκολίτιδα μπορεί να προηγείται από διάφορα συμπτώματα:
- Το στομάχι φαίνεται πρησμένο
- Διάρροια
- Υπάρχει αίμα που βγαίνει από τον πρωκτό
- Πυρετός
- Λέμας
- Έμετος
Πώς αντιμετωπίζετε τη νόσο του Hirschsprung;
Οι περισσότερες από τις καταστάσεις ασθενών με νόσο του Hirschsprung βελτιώνονται μετά τη θεραπεία. Αυτό μπορεί να γίνει με διάφορους τρόπους, όπως:
Διαδικασία έλξη
Αυτή είναι η πιο κοινή θεραπεία. Αυτό γίνεται με την αφαίρεση του εντέρου που δεν έχει φυσιολογικά νεύρα και τη σύνδεση του κανονικού τμήματος του εντέρου με τον πρωκτό. Ωστόσο, αυτή η θεραπεία μπορεί να προκαλέσει ανεπιθύμητες ενέργειες, όπως:
- Σκλήρυνση του πρωκτού
- Δυσκοιλιότητα
- Δυσκοιλιότητα
- Σκαμπό που «διαρρέει» ή βγαίνει μόνος του από τον πρωκτό
- Τα παιδιά εξασκούν αργά χρησιμοποιώντας την τουαλέτα
- Κίνδυνος εντερικής μόλυνσης (εντεροκολίτιδα)
Συνήθως αυτές οι ανεπιθύμητες ενέργειες βελτιώνονται με το χρόνο και τη θεραπεία του γιατρού. Ο πιο επιτυχημένος χειρισμός και ο πεπτικός σωλήνας των παιδιών μπορούν να λειτουργήσουν κανονικά.
Στοματοχειρουργική
Πρόκειται για μια θεραπεία που στοχεύει στη δημιουργία μιας νέας διαδρομής για την απόρριψη των κοπράνων, έτσι ώστε το παιδί να μην πνιγεί μέσω του πρωκτού αλλά μέσω κάνοντας ένα κανάλι που βγαίνει από την περιοχή της κοιλιάς ή του στομάχου, που ονομάζεται στοματίτιδα.
Αυτή η θεραπεία απαιτεί την τοποθέτηση μιας τσάντας στο στόμιο και πρέπει να αδειάσει κάποια στιγμή κάθε μέρα. Τα περισσότερα παιδιά με νόσο του Hirschsprung δεν χρειάζεται να υποβληθούν σε αυτή τη μέθοδο θεραπείας. Αυτή η διαδικασία είναι επίσης προσωρινή όταν κόβετε και συνδέετε το υγιές έντερο με τη διαδικασία έλξη δεν μπορεί να γίνει ακόμα.
Τα παιδιά που υποβάλλονται σε οστομία χρειάζονται πολλές προσαρμογές στην κατάστασή τους. Ξεκινώντας από τις αλλαγές του τρόπου ζωής και μαθαίνοντας για τη θεραπεία του stoma και την αντικατάσταση της τσάντας ostomy. Παροχή καλής κατανόησης είναι επίσης απαραίτητη από το παιδί, έτσι ώστε να μην ανησυχείτε ή να αισθάνεστε διαφορετικά, λόγω της χειρουργικής επέμβασης οστομίας.
